PROJETO DE LEI Nº 22.942/2018

Dispõe sobre a criação da semana de conscientização e combate a Doença Falciforme no Estado da Bahia.

A ASSEMBLEIA LEGISLATIVA DO ESTADO DA BAHIA DECRETA:

Art. 1º - Fica instituída a “Semana de conscientização e combate a Doença Falciforme no Estado da Bahia”, a ser comemorado, anualmente, toda terceira semana do mês de junho. 
 
Parágrafo único - Por ocasião da comemoração que devem ser realizadas ações voltadas para dar visibilidade e atanção à doença falciforme na sociedade, com o objetivo de conscientizar a população acerca dos seus agravos. 
 
Art. 2º - A “Semana de conscientização de Attenção a Doença Falciforme no Estado da Bahia” compreenderá as seguintes ações:  
	I - campanha informativa sobre a Doença Falciforme, tendo como principais objetivos:  
	a) elucidação das características referentes a doença citada e seus sintomas;  
	b) conscientização das medidas a serem adotadas pelas pessoas com a     doença;  
	c) confecção e distribuição de cartazes, panfletos e folders e informativos sobre os agravos da doença falciforme.  
	II -  orientação psicológica para as pessoas com a doença e familiares;  
	III -  esclarecimento e encaminhamento para o tratamento médico adequado;  
	IV - ampliação e implantação, através de órgãos competentes, do sistema de coleta de dados sobre tal patologia, integrando com hospitais públicos, postos de saúde e entidades privadas de saúde, objetivando: a) obter elementos informadores sobre a população atingida pela referida doença, contribuindo para o aprimoramento de pesquisas científicas do setor; b) detectar os índices de incidência das doenças no Estado. 	V – firmar redes e convênios com outros órgãos públicos, sendo também com entidades privadas, sempre que necessário, a fim de estabelecer trabalhos conjuntos. 
 
Art. 3º - Normatizar e regulamentar esta lei que disporá a respeito do detalhamento de atividades, temática e calendário a serem cumpridos para os seus fins. 
 
Art. 4º - A Secretaria de Saúde fiscalizará o cumprimento do quanto disposto nesse projeto. 
 
Art. 5º - O Executivo regulamentará a presente Lei no que couber. 
 
Art. 6º - Esta Lei entra em vigor na data de sua publicação.

Sala das Sessões, 16 de outubro de 2018

Deputado Pedro Tavares

JUSTIFICATIVA

	A Doença Falciforme é uma das doenças hereditárias mais comuns no mundo. A mutação teve origem no continente africano e pode ser encontrada em populações de diversas partes do planeta, com altas incidências na África, Arábia Saudita e Índia. No Brasil, devido à grande presença de afrodescendentes, que são uma das bases da população do país, a DF constitui um grupo de doenças e agravos relevantes. Por essa razão, foi incluída nas ações da Política Nacional de Atenção Integral à Saúde da População Negra, do Ministério da Saúde, e está no regulamento do Sistema Único de Saúde (SUS), nos termos da Portaria nº 2.048, de 3 de setembro de 2009, artigos 187 e 188. Os dois instrumentos definem as Diretrizes da Política Nacional de Atenção Integral às Pessoas com Doença Falciforme. 
 
	O diagnóstico precoce, na primeira semana de vida, realizado pelos Serviços de Referência em Triagem Neonatal nos estados da Federação, é essencial para a identificação, quantificação e acompanhamento dos casos.  O diagnóstico está definido no regulamento do SUS, por meio da Portaria do Programa Nacional de Triagem Neonatal MS/GM nº 2.048, de 3 de setembro de 2009, nos artigos 322, 323 e 324. O exame é público e gratuito nas unidades de saúde mais próximas da moradia da criança recém-nascida e deve ser realizado na primeira semana de vida com a metodologia de eletroforese em HPLC ou focalização isoelétrica. Na unidade de atenção básica, a eletroforese de hemoglobina comum é utilizada no diagnóstico da DF, a partir dos quatro meses de vida.
 
	A DF é uma alteração genética caracterizada por um tipo de hemoglobina mutante designada como hemoglobina S (ou Hb S), que provoca a distorção dos eritrócitos, fazendo-os tomar a forma de “foice” ou “meia-lua”. A expressão doença falciforme define as hemoglobinopatias nas quais pelo menos uma das hemoglobinas mutantes é a Hb S. As DF mais frequentes são a anemia falciforme (ou Hb SS), a S beta talassemia ou microdrepanocitose, e as duplas heterozigoses Hb SC e Hb SD. 
 
	Para o diagnóstico seguro de uma das três situações acima, é de fundamental importância conhecer a característica fundamental da DF: trata-se de uma questão genética, ou seja, herdada dos pais para os filhos. Os pais sempre são os portadores de traço ou heterozigotos para S ou C ou beta talassemia ou tem a DF. A situação mais comum verifica-se quando duas pessoas com traço falciforme – com padrão genético representado pela hemoglobina A (Hb A) associada à hemoglobina S (Hb S), e cuja representação universal é Hb AS – unem-se, constituindo uma prole. O exemplo abaixo mostra a probabilidade de esse casal hipotético gerar filhos sem ou com a DF ou com traço falciforme.
  
	A pessoa com traço falciforme, também conhecido por traço de Hb S ou heterozigoto para a Hb S, não é anêmico e não necessita de tratamento. As pessoas com DF, por outro lado, podem apresentar sintomatologia importante e graves complicações. A Hb S tem uma característica química especial que, em situações de ausência ou diminuição da tensão de oxigênio, provoca a sua polimerização, alterando drasticamente a morfologia do eritrócito. Este adquire a forma de foice. Esses eritrócitos falcizados dificultam a circulação sanguínea, provocando vaso-oclusão e infarto na área afetada. Tais problemas produzem isquemia, dor, necrose e disfunções, bem como danos permanentes aos tecidos e órgãos, além da hemólise crônica.  

	O diagnóstico laboratorial da DF é realizado pela detecção da Hb S e da sua associação com outras frações. Assim, a técnica mais eficaz é a eletroforese de hemoglobina em acetato de celulose ou em agarose com pH alcalino (pH variável de 8 a 9). Crises dolorosas são as complicações mais frequentes da DF e comumente a sua primeira manifestação. São causadas pelo dano tissular isquêmico secundário à obstrução do fluxo sanguíneo pelas hemácias falcizadas. A redução do fluxo sanguíneo resulta na hipóxia regional e na acidose, que podem exacerbar o processo de falcização, aumentando o dano isquêmico. Essas crises de dor em geral duram de 4 a 6 dias, e podem persistir por semanas. Hipóxia, infecção, febre, acidose, desidratação e exposição ao frio extremo precipitam as crises álgicas. Os mais idosos citam a depressão e exaustão física entre os fatores precipitantes das crises. As pessoas podem apresentar dor severa nas extremidades, no abdômen e nas costas. A primeira manifestação de dor, na maioria das crianças, é a dactilite (ou síndrome mão-pé). Outras manifestações musculoesqueléticas são simétricas ou não, ou mesmo migratórias, com eventual aumento de volume, febre, eritema e calor local. Às vezes, isso torna difícil o diagnóstico diferencial com osteomielite, artrite séptica, sinovite e febre reumática. A dor abdominal pode simular abdômen agudo cirúrgico ou infeccioso, ou processos ginecológicos. É importante lembrar que, em crianças, não é incomum que as pneumonias, principalmente as de base, ocorram com dor abdominal.  
 
	Devem ser considerados como fatores de risco: febre acima de 38ºC, desidratação, palidez, vômitos recorrentes, aumento de volume articular, dor abdominal, sintomas pulmonares agudos, sintomas neurológicos, priapismo, processos álgicos que não se resolvem com analgésicos comuns. O tratamento consiste em eliminar os fatores precipitantes, com repouso, boa hidratação (muitas vezes, é necessário hidratação parenteral) e analgesia adequada.  

	Assim, pode-se concluir que os portadores de anemia falciforme precisam de acompanhamento médico constante. Quanto mais cedo começar, melhor será o prognóstico. Apesar de não específico, em algumas situações, ele pode ser indicado para diminuir as crises dolorosas (hidroxiureia), isquemias cerebrais de repetição (terapia de transfusão regular), terapia da quelação de ferro para aqueles que recebem transfusões com frequência e acumulam ferro no organismo e, mais raramente, a troca de hemáceas (eritracitaferese). 

	Diante do exposto e pelas razões apresentadas, apresento aos nobres colegas este Projeto de Lei, solicitando a sua aprovação, por se tratar de matéria de grande relevância à nossa população.