PROJETO DE LEI Nº 22.541/2017

Fica instituído na Bahia, o Programa de Prevenção de Agravos, Diagnóstico, Assistência Médica Integral e Orientação Educacional às pessoas com Doença Falciforme.

A ASSEMBLEIA LEGISLATIVA

DECRETA:

Art. 1º - Fica criado no Estado da Bahia, o Programa de Prevenção de Agravos, Diagnóstico, Assistência Médica Integral e Orientação Educacional às pessoas com Doença Falciforme.  

Art. 2º - O Governo do Estado da Bahia garantirá as condições necessárias para implantação e desenvolvimento do Programa de Atenção Integral (como um dos princípios do SUS) as Pessoas com Doença Falciforme do Estado da Bahia, bem como a participação de profissionais especializados, pesquisadores de universidades, gestores de programas municipais e/ou regionais e representantes de associações de usuários, no grupo de trabalho a ser constituído, cuja função principal será a elaboração, desenvolvimento do Programa, e a linha de cuidado ao paciente com doença falciforme. 

Art. 3º - Fica assegurado o exame diagnóstico de hemoglobinopatias a todas as crianças recém-nascidas, que deverá ser realizado em todas as maternidades e rede hospitalar pública ou particular e demais integrantes do Sistema Único de Saúde, instalados no âmbito do Estado. 
 
Parágrafo Único - Este Programa fica instituído também para os postos do Sistema Único de Saúde (SUS), ficando assegurado na tabela de procedimentos do SUS, o exame diagnóstico de hemoglobinopatias para as demais pessoas que por ventura não tenham sido diagnosticados quando do teste do pezinho, bem como, tratamentos específicos para a Doença Falciforme. O exame tratado no "caput" do artigo acima deverá ser assegurado a todos os cidadãos que desejem realizá-lo. 

Art. 4º - Competirá a Administração Pública através da Secretaria Estadual de Saúde, garantir: 

I - Cobertura vacinal completa definida por especialistas, a todas as pessoas com doença falciforme, visando à prevenção de agravos da doença; 

II - Fornecimento de toda medicação, tratamentos e equipamentos necessários ao cuidado integral, já previstos nos protocolos e Diretrizes do Ministério da Saúde, de tratamento e que não poderá sofrer interrupção. 

Art. 5º - Aos portadores de traço falciforme deverá ser assegurada a informação e orientação genética por equipe multiprofissional capacitada, quando os mesmo desejarem, ou for necessário. 

Parágrafo Único - Fica assegurado aos casais portadores do traço de falciforme com desejo de reprodução, o acesso ao aconselhamento genético, ofertado por profissional capacitado e a todas as informações técnicas e exames necessários a atividades de planejamento familiar e a métodos contraceptivos. 

Art. 6º - A gestante com Doença Falciforme deverá ter um acompanhamento diferenciado durante a realização do pré-natal e garantia a assistência durante a gravidez, ao parto e puerpério, em serviços especializados em gestação de alto risco, bem como, garantia ao preconizado na Lei nº 11.108, de 7 de abril de 2005, que dá às parturientes o direito à presença de acompanhante durante o trabalho de parto, parto e pós-parto imediato, no âmbito do Sistema Único de Saúde - SUS. 

Parágrafo Único - A inclusão da Gestante com Doença Falciforme na Rede Cegonha torna-se condição sine qua non para promoção da assistência à mesma e ao recém-nascido de forma que seu cuidado possa ser efetivado desde a atenção básica, passando pelo pré-natal e parto de alto risco e acompanhamento no puerpério numa articulação entre a maternidade de gestação de alto risco e o hemocentro que deverá garantir sangue fenotipado e desleucotizado em quantidade suficiente para atender a demanda; 

Art. 7º - O Governo do Estado da Bahia desenvolverá sistema de informação, notificação e acompanhamento das pessoas que apresentarem Doença Falciforme, através de cadastro específico, realizado pela Secretaria de Saúde do Estado, com as informações de nome completo, idade, sexo, cor, raça, genótipo da doença (Ex: HbSS, HbSC, HbS/Beta Talassemia, HbS/ Alfa Talassemia, HbSD, HbCC, etc.), número do cartão SUS, nome da mãe e endereço.  

I - A comunicação dos casos positivos deverá ser encaminhada à Secretaria da Saúde do Estado da Bahia, por todas as maternidades, hospitais congêneres e demais serviços de saúde que realizem exame diagnóstico de hemoglobinopatias. 

II- Fica então estabelecido que a Secretaria estadual de Saúde, deverá promover estudos e desenvolver ações para classificar a doença falciforme como uma doença de notificação compulsória e suas ações serem acompanhadas pelo Setor de Vigilância à Saúde como os demais agravos; 

III - O Governo do Estado da Bahia, poderá estabelecer convênios com maternidades, hospitais congêneres, hemocentros, demais serviços de saúde, Universidades e Associações de Pessoas com Doenças Falciformes, visando o acompanhamento especializado com foco nas ações educativas, de reabilitação e promoção da saúde para as pessoas com doença falciforme. 

Art. 8º - O Governo do Estado da Bahia, através da Secretaria da Saúde do Estado organizará seminários, cursos e treinamentos, com objetivos de fomentar a capacitação dos profissionais da saúde, em especial pediatras, obstetras, ortopedistas, enfermeiros, clínicos gerais, ginecologistas e hematologistas em doença falciforme, seus sinais, sintomas e agravos e formas de cuidado e atenção. 

Parágrafo Único - Deverá, ainda, para melhor desenvolver suas funções, relacionadas no item acima, o Governo do Estado da Bahia estabelecer intercâmbio, convênios ou outras formas de parcerias com Universidades, Hospitais Universitários, Hemocentros, Fundações e Associações de Pessoas com Doença Falciforme, visando também o desenvolvimento de pesquisas e assistência integral sobre o tema e assinando convênios, se necessário. 

Art. 9º - Do Programa criado por esta lei, deverão fazer parte ações educativas de prevenção de agravos, de caráter eventual e permanente, em que deverão constar: 

I - Campanhas educativas de massa; 

II - Elaboração de cadernos técnicos para profissionais da rede pública da saúde, da educação e assistência, conforme normas e procedimentos preconizados pelo Ministério da Saúde; 

III - Elaboração de cartilhas e folhetos explicativos para a população seguindo critérios de nomenclaturas já definidas pelo Controle Social e Câmara de Assessoramento Técnico (CAT) da Política Nacional de Atenção Integral às Pessoas com Doença Falciforme-CGSH/DAE/SAS/Ministério da Saúde; 

IV - Campanhas específicas para crianças, adolescentes, jovens e adultos da rede escolar; 

V - Sistematização de procedimentos, com implementação de protocolos e cooperação técnica aos municípios para a implantação de diagnóstico e assistência integral e multidisciplinar às pessoas com doença falciforme. 

Art. 10º - O Programa ora instituído, bem como o endereço das unidades de atendimento, hospitais de referência, Hemocentros dentre outros serviços como vacinas, ortopedia, atendimento oftalmológico, dentre outros, deverão ser divulgados através dos meios de comunicação de ampla difusão e circulação; 

Art. 11º - As despesas decorrentes da aplicação desta Lei concorrerão à conta de dotações orçamentárias próprias, consignadas no Orçamento do Estado do da Bahia, e alocadas na Secretaria de Saúde do Estado, devendo ser especialmente previstas nos orçamentos dos futuros exercícios.  

Art. 12º - Fica o Chefe do Poder Executivo autorizado a regulamentar a presente Lei no prazo de 60 (sessenta) dias da data de sua publicação. 

Art. 13º - Esta Lei entra em vigor na data de sua publicação, revogadas as disposições em contrário. 

Sala das Sessões, 6 de novembro de 2017

Deputado José de Arimatéia

JUSTIFICATIVA

 
A doença falciforme (DF),é considerada a doença hereditária monogênica mais presente no Brasil, com predominância entre os afrodescendentes (CANÇADO, 2007; RAMALHO, MAGNA; PAIVA-E-SILVA, 2003). Em 2001 a doença foi incluída no Programa Nacional de Triagem Neonatal (PNTN) através da portaria 822/01, passando a ser reconhecida pelo Ministério da Saúde (MS) enquanto um problema de saúde pública. (RAMALHO, MAGNA; PAIVA-E-SILVA, 2003). Os dados do PNTN indicam que nascem, em média, 3.500 crianças com DF por ano no Brasil, com incidência média de um em cada 1000 nascidos vivos. A incidência da doença varia entre os estados brasileiros, sendo a Bahia o estado com maior incidência, apresentando o nascimento de uma criança com DF a cada 650 nascidos vivos (1:650). Depois vem o Rio de Janeiro com 1:1200, seguido de Pernambuco, Maranhão e Minas Gerais com 1:1400 (LOBO et al., 2008). Considerando tais números podemos prever que desde 2001 até o presente momento, nasceram cerca de 45.500 crianças com doença falciforme no Brasil. A partir do PNTN se avançou na visibilidade da DF, evidenciando a realidade epidemiológica da doença no país. Outro importante avanço foi o reconhecimento da importância do diagnóstico precoce e da adoção do tratamento imediato e adequado como fatores preponderantes para minorar os problemas decorrentes dessa doença e melhorar a qualidade de vida das pessoas afetadas (CANÇADO; JESUS, 2007). Faz-se necessário tecer reflexões que transcendam aspectos históricos e sócio antropológicos a fim de entender as concepções vigentes acerca da doença falciforme. Importa ampliar o leque de informações subsidiando-se também com estudos e pesquisas de outras áreas do conhecimento, como a Genética, a Hematologia, a Biologia e a Bioquímica e adotando abordagens que não só vinculam a doença a uma dimensão racial, atribuindo-a a um determinado grupo étnico, como também ressaltam fatores importantes relativos à ausência de políticas públicas de saúde para as pessoas com doenças falciformes. 

Segundo NAOUM (2004), a doença causada pelas células falciformes se caracteriza por um conjunto de sinais e sintomas provocados pela deformação de milhões de eritrócitos com hemoglobina S (HbS) induzida pela desoxigenação. Esses eritrócitos com HbS, quando oxigenados (oxi-Hb S), se apresentam morfologicamente normais ou discóides no sangue eventualmente podem ser observados alguns eritrócitos afoiçados ou falcizados. 

Desde essa primeira publicação, diversas outras pesquisas, artigos e estudos foram publicados com características bem semelhantes: ênfase na diversidade clínica, gravidade e a forma de desenvolvimento da doença nos indivíduos. Outra informação recorrente concerne ao surgimento da doença no continente africano, logo sua prevalência na população negra. Está posta desde as observações de Cruz Jobim (RIO DE JANEIRO, 1835), a relação entre raça e doença. A doença falciforme é uma doença hereditária caracterizada por uma mutação na hemoglobina, denominada HbS em contraposição à HbA, considerada normal. Na HbS, as células vermelhas do sangue adquirem o formato de meia lua, ou foice, daí a denominação falciforme. Esta alteração é responsável por inúmeros agravos que resultam da difícil oxigenação do sangue. Por causa do formato modificado, as células frequentemente entopem os vasos sanguíneos, gerando assim um quadro sintomático de crises de dores nas articulações, ossos, músculos ou qualquer outra parte do corpo, além de doença intensa e maior vulnerabilidade a infecções e úlceras. A simples presença de "células afoiçadas" não significa que a pessoa tenha doença falciforme. O que vai determinar a doença é a quantidade dessas células. Um indivíduo que possua por volta de 20% a 40% de células alteradas não manifesta necessariamente sintomas e é considerado apenas portador do traço falciforme, ou seja, recebeu de um dos pais a hemoglobina modificada ou "S". Contudo, aqueles que possuem mais de 80% dessas células manifestam os sintomas da doença falciforme. Nesse caso, o indivíduo recebeu de ambos os pais a hemoglobina "S". Além disso, atualmente se considera que a doença falciforme é a doença genética de maior incidência na população brasileira (ARAGÃO; CANÇADO, 2006). Graças ao desenvolvimento da área da genética das populações, hoje se tem conhecimento de que a mutação na hemoglobina é uma adaptação do organismo ao ambiente em que a malária é endêmica. Essa alteração nas células vermelhas do sangue teria se originado na África, estendendo-se para a Península Arábica, sul da Itália e Índia. A partir do esclarecimento dos aspectos clínicos relacionados à doença falciforme em 1910 quando Herricks publicou um artigo científico na revista americana Archives of Internal Medicine sobre a presença de eritrócitos com a forma de foice em um paciente negro com doença grave, icterícia e fortes dores nas articulações, estabeleceu-se uma relação entre esta doença e a população negra. O movimento de segregação oficial por parte do governo norte- americano. 
 
EPIDEMIOLOGIA DA DF NO BRASIL 

A DOENÇA FALCIFORME NO BRASIL 
    
	Há mais de 30 anos os segmentos sociais organizados de homens e mulheres negras no Brasil vêm reivindicando o diagnóstico precoce e um programa de atenção integral às pessoas com DOENÇA FALCIFORME (DF). 

	O primeiro passo rumo à construção de tal programa foi dado com institucionalização da Triagem Neonatal no Sistema Único de Saúde do Brasil (SUS), por meio de Portaria do Ministério da Saúde de 15 de janeiro de 1992, com testes para fenilcetonúria e hipotireoidismo congênito (FASE 1). Mais tarde, em 2001, mediante a Portaria 822, foi criado o Programa Nacional de Triagem Neonatal (PNTN), incluindo a triagem para as hemoglobinopatias. 

	Configurando uma fase de consolidação da iniciativa, em 16 de agosto de 2005, foi publicada a Portaria de nº 1391 (em anexo) que institui no âmbito do SUS as Diretrizes para a Política Nacional de Atenção Integral às Pessoas com Doença Falciforme e outras Hemoglobinopatias. 

	No momento o Ministério da Saúde/Coordenação Geral de Sangue e Hemoderivados, vêm trabalham na regulamentação e na implantação das medidas estabelecidas pela Portaria 1391, bem como na organização da rede de assistência nos estados. 

	Os municípios de Salvador (Bahia) e Recife (Pernambuco) São Paulo (SP) já possuem programas de atenção integral às pessoas com DF e os estados do Rio de Janeiro e Goiás desenvolvem Políticas de Atenção Integral às Pessoas com Doença Falciforme. No estado de Minas Gerais, esta sendo criado o Centro de Educação e Apoio ás Pessoas com Hemoglobinopatias (CEHMOB) na UFMG, com recursos do Ministério da Saúde. 

PERFIL DEMOGRÁFICO DA DOENÇA FALCIFORME 

•	Nº de pacientes: nascem 3 500 crianças por ano no Brasil,com a doença e 200 000 com traço segundo o PNTN. 

•	Distribuição: disperso na população de forma heterogênea, com maior prevalência nos estados com maior concentração de afrodescendentes.

•	Recorte social: concentrado entre os mais pobres. 

•	Taxa de mortalidade: 25% das crianças não alcançam a idade de 5 anos se não estiverem sendo cuidadas. 

•	Mortalidade perinatal: de 20 a 50%. 

DADOS DO PROGRAMA NACIONAL DE TRIAGEM NEONATAL 

	São 12, entre as 27, Unidades Federativas (Estados) que já fazem a Fase 2 do PNTN para triagem de hemoglobinopatias (Fase I faz apenas para Hipotireoidismo e Fenilcetonúria). São elas: Bahia, Espírito Santo, Goiás, Maranhão, Mato Grosso do Sul, Minas Gerais, Paraná, Pernambuco, Rio de Janeiro, Rio Grande do Sul, Santa Catarina e São Paulo. 

Proporção de nascidos vivos diagnosticados com doença falciforme pelo teste de triagem: 

Bahia	1:650	
Rio de Janeiro	1:1 200	
Pernambuco, Maranhão e Minas Gerais	1:1 400	
Espírito Santo, Goiás	1: 1 800	
São Paulo	1: 4 000	
Mato Grosso do Sul	1: 5 850	
Rio Grande do Sul	1: 10 000	
Santa Catarina e Paraná	1: 13 000	

Proporção de nascidos com o traço falciforme: 

Bahia	1: 17	
Rio de Janeiro, Pernambuco, Maranhão e Minas Gerais	1: 21	
Espírito Santo, Goiás	1: 23	
São Paulo	1: 35	
Rio Grande do Sul	1: 65	

 
Diante do exposto, conto com o apoio dos Nobres Parlamentares para a aprovação deste projeto de lei.  

 
 Sala das Sessões, 6 de novembro de 2017

Deputado José de Arimatéia